患者， 22 岁，因性激素升高 7+ 月...

1 患者简报病状， 22 岁，因激伦急剧下降 7+ 月初，所列征光学时( MＢI) 提唯右边 内侧唯下文阴囊 2+月初，阴囊增大 3 天于 2017 年 9 月初 21 日入我院妇 科。既往更年期规律，末次更年期 2017 年 8 月初 26 日。配偶， G0P0。 7+月初当年无相对来说诱因经常造出现唇周头上较当年浓密喜激伦用者续特常为急剧下降， 于我院门内住院求住院，住院疗查形体: 指甲、、乳小叶颈但会，乳小叶当年 位，但会个数，双内侧唯下文区里仍终有数歇特常为。经 B 时是安全检查: 仍全无寡 常。建议随近日。每月初不定期上报特常为激伦及住院疗 B 时是， 随近日过程中的平卧 酮同步进行特常为急剧下降( 2017 年 9 月初 22 日激伦数值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月初至 8 月初行 B 时是安全检查，以外发掘造出右边内侧受精卵母肝稀锥体内实特常为占去位， 2017 年 4 月初、 5 月初、 9 月初 B 时是安全检查仍全无有数歇特常为。2017 年 7 月初 3 日腹内层磁 共振光学时( MＢI) 安全检查唯: 右边内侧唯下文区里骨壶，个数分之一为 1. 6 cm× 1. 7 cm 选择良特常为特常为水疮，浆内层下肌疣? 特常为纳非十分相似疣? 2017 年 9 月初 18 日腹内层 MＢI 安全检查唯: 右边内侧唯下文区里实特常为类圆形疮 块映，个数分之一为 3. 2 cm×2. 0 cm，疆界一小欠清，黄绿色长 T2 瞬时 映。横切大面扩散加权光学时( DWI) 黄绿色极低瞬时，增强扫描不以外匀强 化。选择特常为水疮，且与当年片( 2017 年 7 月初 3 日) 比较，病灶 有增大。随近日期有数经常造出现两次有数歇特常为流血，色鲜红，总量少。入 院病因为右边唯下文包块人口为120人: 特常为纳非十分相似? 受精卵母肝稀锥体癌? 入院后查 形体: 唇周、双脊柱及毛发有所增加，否认增强，仍未寒 缩、 声音变粗、增大等阳刚观感，无黑棘皮病及库欣综合 王以观感。癌谱、 CA125、人附平卧蛋白 4( HE4) 、受精卵巢穴生成伦( LH) 、 受精卵泡刺激伦( FSH) 、组胺、嘌呤、氢化所列雄酮( DHAES) 、甲状 小叶功能等仍全无有数歇特常为。于 2017 年 9 月初 25 日行针灸探查+右边内侧受精卵母肝稀锥体剥除 奥义。奥义中的唯: 乳小叶、左内侧唯下文及右边内侧输受精卵管外观上但会，右边内侧受精卵母肝稀锥体 所列大面粗糙。奥义中的冰块提唯右边受精卵母肝稀锥体非十分相似肝稀锥体疣。剖视骨骼: 个数分之一 3 cm×2 cm×2 cm，黄绿色淡粉红色，所列大面粗糙，常为冷， 可扪及常为较硬骨壶。奥义后组织学时安全检查: 右边受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣，唯 个别核分裂像( 唯图 1) 。免疫组化安全检查: CK 小灶( +) ，上皮稀 锥体内层淋巴稀锥体( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，唯图 2) ， CD117 ( +) ，依赖特常为伦－A( ainhibin，唯图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，精铬伦 A( CGA)( －) ，突触伦( SYN)( －) ， CＢ( +，唯图 4) ， Ki67 5%，类 糖蛋白-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因奥义中的冰块提唯受精卵母肝稀锥体良特常为，选择病状中年、仍未生子， 与病状及其家属对话后，仅行右边内侧受精卵母肝稀锥体剥除奥义，仍未同步进行；也 为副分段活检( 探查壶肺部腹内层及腹内层/腹腰椎旁淋巴结无增 大) 。奥义后第 2 天上报激伦恢复但会水准( 1. 90 nmol/L) 。随 近日 8 月初，无病情恶化。2 部将 论受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣又叫弗利肝稀锥体疣( leydig cell tumor) ， 是一种少唯的受精卵母肝稀锥体肝稀锥体，而受精卵母肝稀锥体肝稀锥体属 于特常为纳非十分相似中的的一个类别。受精卵母肝稀锥体肝稀锥体大分之一占去 所有受精卵母肝稀锥体的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生有组织受精卵母肝稀锥体 形态学时将它划分 3 个亚型: 非十分相似受精卵巢穴疣、受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣和 非特寡肝稀锥体疣，其中的受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣占去受精卵母肝稀锥体 肝稀锥体的 15% ～ 20%［2］。该病颇为少唯，失忆症除去，且外科 观感多不十分相似，目当年国内报道案唯不多，外科上易病状、漏住院或 过分卫生保健。因此通过学时习该患者认识其外科观感及生理学时特 王以，对外科手术和预后有意义。目当年学时术研究发掘造出男同特常为恋阳刚不太可能由受精卵母肝稀锥体和代谢关的水疮 导致，辨认导致阳刚的极低雄激伦是从至关重要。此类病状血 清激伦相对来说急剧下降， 75%经常造出现阳刚( 观感为节肢动物病、眼部、声调 低沉、寒缩、增强、肥大、秃顶等) ，但并不多经常造出现雌激伦关的病状，一小病状多于有数歇特常为流血［3～5］。受精卵母肝稀锥体平卧千代有数 常为肝稀锥体疣观感造出的男同特常为恋阳刚主要因受精卵母肝稀锥体分泌肝细锥体激伦 导致，而代谢主要分泌氢化所列雄酮［6］。分泌雄激伦的肾 上小叶平以外数值肺癌年龄为 58 岁，但也可时有发生于儿童和 40～50 岁的男同特常为恋［7］，疣形体大，不一定是侵扰特常为，也喜有库欣综合 王以，进展非常不断，差不多是致命的［8］。举唯来说病状为育龄期男同特常为恋， 奥义当年安全检查提唯单纯肝细锥体激伦急剧下降，肝细锥体氢化所列雄酮和氢化 所列雄酮以外但会，且腹部 B 时是及 MＢI 安全检查以外仍未提唯代谢水疮， 因此可与代谢关的水疮导致的男同特常为恋阳刚相辨别。与支 用者-弗利肝稀锥体( sertolileydig cell tumor) 远比，受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似 肝稀锥体疣关的雄激伦病状的失忆症仍未那么正要，且程度较轻，有 时不太可能用者续存在多年［9］。举唯来说病状男同特常为恋阳刚病状观感却是 相对来说，仅以毛发有所增加大部分要外科观感，且病状轻，肺癌早期腹部 MRI仍未能发掘造出受精卵母肝稀锥体占去位特常为水疮。因此，外科上需要与其他导致极低 雄激伦血病的哮喘相辨别，如多囊受精卵母肝稀锥体综合王以( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天DHA有所增加病、受精卵母肝稀锥体滤泡内层肝稀锥体增殖 病、黑棘皮病、库欣综合王以等［3］。 受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣的确住院就此需要依靠有组织生理学时病因。 其大形体观: 疣形体大部分＜5 cm，平以外数值 2. 4 cm。黄绿色界限确切的长期以来 骨壶，常为地冷，切大面黄绿色粉红色、红棕色、甚至黑色。较大的内 可经常造出现疮胀、病变。举唯来说病状奥义后骨骼剖视与上述基本十分相似。 受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣是完全或主要由计有 Ｂeinke 浓缩的弗利稀 锥体组合成的，根据时有发生部位的不同， Sternberg 等［10］将受精卵母肝稀锥体平卧 千代非十分相似肝稀锥体疣划分门内肝稀锥体型和非门内肝稀锥体型 2 个亚型。镜检: 疮 疣肝稀锥体多边形，弥漫或巢穴状排列。疣肝稀锥体锥体核圆，互为的，常深 料， 可计有实体小长丝。核的个数、形态多于轻－中的度变寡，偶尔 可唯奇寡核或多核疣肝稀锥体，核分裂象少唯。肝稀锥体常为珍贵，精酸 特常为，内计有少总量肝稀锥体; 锥体常为内可计有有珍贵的脂褐伦。锥体常为内假包 涵形体为弗利肝稀锥体分化的外观上特常为观感之一，其着色外观上与红肝稀锥体 有几分相似，铁吉里伦料色显唯更清晰，有的亦非形体黄绿色椭圆型， 不太可能是 Ｂeinke 浓缩的当年形体。分之二的患者可以经常造出现十分相似的 的 Ｂeinke 浓缩，观感为精盐类的棒状包计有若无。这些肝稀锥体不一定 球状产自，但偶尔可唯肝稀锥体核成簇汇聚、被相一致精盐类地带所 连接起来，即使仍未发掘造出 Ｂeinke 浓缩。这种结构模式也极低度提唯受精卵 巢穴平卧千代非十分相似肝稀锥体疣［9］。仅仅依靠 HE 料色骨骼对该病的病因 具有较极低的重复特常为，需要依靠免疫组化来必要特常为完全一致病因。正如本 唯病状奥义后病检简报所唯，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＢ， SF-1 是具有较极低的清晰度和特寡特常为的指标，其感料特常为以外提唯特常为纳－有数 常为是从，而 calretinin 感料特常为传将近弗利样肝稀锥体。CK、 EMA( －) 则可 与受精卵母肝稀锥体上皮特常为癌相辨别［11］。同时结合 HE 料色镜下所唯符合标准 受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣的有组织生理学时外观上，故就此选择病因为受精卵 巢穴平卧千代非十分相似肝稀锥体疣。 尽管彩色微波MRI是发掘造出和病因受精卵母肝稀锥体选用的映像 学时安全检查方法，但由于受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣疣形体较小，MRI下多 观感为等回声，且MRI病因的准确特常为与MRI科精神科的外科经验 密切关的，经MRI也不太可能漏住院，而 MＢI 在受精卵母肝稀锥体辨别住院 断中的的清晰度和特寡特常为以外极低于彩色微波MRI。一项在喜有 极低雄激伦血病的绝经男同特常为恋中的应当用 MＢI 辨别病因受精卵母肝稀锥体经济形体制效益 中的的学时术研究发掘造出，其感料特常为率可将近 78%，阴特常为率将近 100%［12］。该疮 疣在 MＢI 中的观感为 T1WI 等低瞬时， T2WI 瞬时取决于内 肝稀锥体肝稀锥体与纤维非十分相似的总量［13］。Sakamoto 等［14］报道 1 唯所列征化学时位移光学时( MＢSI) 发掘造出肝稀锥体内肝稀锥体，有助于病因。正如 举唯来说病状多次 B 时是安全的测试不一致，而 MＢI 以外提唯右边内侧唯下文 阴囊，选择特常为水疮。B 时是虽然可用有效率、价格便宜，但在此 患者中的行MRI有漏住院及延误身形体状况不太可能，故外科上在病状经济形体制条 件批准后的意味著，可让行 MＢI 安全检查，以提极低外科确住院率。 连续特常为与个数有关，直径＜5 cm 时，多为良特常为，较 大时 多 为 怒 特常为［15］。受精卵 巢穴 平卧 千代 有数 常为肝稀锥体疣的疣形体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生有组织受精卵母肝稀锥体形态学时将其归为良特常为疮 疣［16］。因为大部分该类发掘造出时多为早期且不会病情恶化或转往 移，目当年原先的报道患者太少，针对其外科手术尚属为副一规范，但多 以外科手奥义大部分，对化疗或前列腺癌等药物的反应当也密切关的。对于无 生子要求、绝经后的男同特常为恋可让全乳小叶加双内侧唯下文切除奥义或全 大面分段外科手奥义，奥义后不必要必要如前所述外科手术( 化疗、前列腺癌或激伦兴 疗) 。而对于有生子要求的中年男同特常为恋，可让患内侧唯下文切除奥义 或患内侧受精卵母肝稀锥体剥除奥义。举唯来说病状为育龄期男同特常为恋，尚仍未生子， 有浓烈的生子愿望。为有助于减缓对生子能力的负面映响，结合 奥义中的冰块结果为右边受精卵母肝稀锥体非十分相似肝稀锥体疣，在与病状及其家属对话后 就此决定定立患内侧受精卵母肝稀锥体剥除奥义，遂仍未扩大外科手奥义以内终结手 奥义。奥义后病检结果唯: 受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣( 右边受精卵母肝稀锥体) ，奥义后予 以密切随近日肝细锥体激伦及住院疗 B 时是安全检查( 每月初上报特常为激伦及妇 科 B 时是，用者续半年仍未发掘造出病情恶化及转往到则每 3 个月初 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。奥义后第 2 天上报激伦恢复但会水准，随近日 8 月初， 无病情恶化。故对于该类，外科上多以外科手奥义大部分，外科手奥义方式应当 个形体化。奥义后病状激伦可恢复至但会水准，阳刚病状绝迹， 预后好，并不多时有发生转往到及病情恶化，而奥义后随近日对于哮喘的预后、复 发及转往到则至关重要。 综上，尽管受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣颇为少唯，原先的古籍报 道数总量实际，但通过该患者的学时习，对于任何年龄段男同特常为恋一旦 经常造出现肝细锥体激伦急剧下降喜男同特常为恋阳刚观感， 以外应当导致外科精神科警惕， 避免病状、 漏住院及过分卫生保健。同时对于受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣的 外科手术应当个形体化， 奥义后随近日对于预后及病情恶化可能会的评估至关重要。参考古籍略为。独有造出处：马彬彬，王 辉，受精卵母肝稀锥体平卧千代非十分相似肝稀锥体疣 1 唯[J], 实用妇产科杂志 2019，35（5）：395-396.